ГлавнаяЗаболеванияАмилоидоз почек

Амилоидоз почек

Урологический термин «амилоидоз почек» используют
для обозначения одного из проявлений такого патологического состояния, как амилоидоз, характеризующегося
образованием и скоплением в тканях амилоида. Последний представляет собой
белково-полисахаридный
комплекс, который откладывается в тканях почек и является причиной сбоев в их работе.

Больные амилоидной дистрофией страдают от отёков, нарушений соотношения между белковыми фракциями крови и повышения
уровня холестерина в крови. Осложнением заболевания может стать его переход в хроническую почечную недостаточность.

Среди всех болезней почек на амилоидоз приходится от одного до трёх процентов диагнозов. Он развивается вследствие
дисфункции тканевых макрофагов, скоплением аномальных белков в крови, которые стимулируют производство аутоантител.
В результате сформированный с их участием амилоид замещает собой функциональные элементы почек и может стать
причиной гибели органа.

Этиология амилоидоза

Инициирующие факторы развития первичной
амилоидной дистрофии почек чаще всего выявить невозможно, а само оно нередко поражает не только их, но и язык,
дерму, ЩЖ, лёгкие, селезёнку, сердце, печень и кишечник. Нередки случаи, когда заболевание развивается на фоне
миеломной болезни, характеризующейся злокачественным течением.

Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие
внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:

инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
почек (новообразования);
кишечника (колит, болезнь Крона).

Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом
гемодиализа.

Классификация амилоидоза почек

Систематизация заболевания основывается на таких параметрах, как этиология и патогенез. Исходя из них, выделяют пять
её форм.

Форма	Характерные особенности
Врождённая	AL-амилоидоз , развитие которого было спровоцировано появлением и скоплением в тканях организма лёгких цепей иммуноглобулинов. Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной, так же как и механизм его развития.
Приобретённая	АА-амилоидоз является вторичным, вызванным рядом хронических воспалительных процессов, при которых печень начинает усиленно производить белок острой фазы альфа-глобулина .
Семейная	AF-амилоидоз (или «средиземноморская лихорадка») является наследственной. Её болеют жители Средиземноморья (греки, арабы, армяне). В основе заболевания заложен генетический дефект, провоцирующий нарушение производства фибриллярных белков.
Старческая	ASC₁-амилоидоз развивается у пациентов преклонного возраста из-за нарушения метаболизма сывороточного преальбумина. В соответствии с медицинской статистикой, заболевание поражает около 80% пациентов старше 80-ти лет.
Местная опухолевидная	AE-амилоидоз может быть спровоцирован новообразованиями эндокринной системы, сахарным диабетом второго типа, сенильной деменцией альцгеймеровского типа.

Амилоидоз почек: симптомы

Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися
почечными и внепочечными.

Стадия	Симптоматика
Латентная	Заболевание никак себя не проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии составляет от трёх до семи лет.
Альбуминурическая	Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной, а сами они приобретают серовато-розоватый цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.
Отёчная	Склеротирование и амилоидоз мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно устранить при приёме диуретиков.
Уремическая	Структура почек рубцово-сморщенная , их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть из-за аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.

Диагностика амилоидной дистрофии почек

В период латентной стадии диагностика заболевания
серьёзно затруднена, поэтому проводят лабораторную диагностику урины и крови. Первые позволяют выявить белок и
лейкоциты, уровень которых постоянно повышается, а также примесь крови и телец из свернувшегося белка, кровяных
клеток, эпителия почек. Анализы крови обнаруживают снижение уровня альбумина, повышение уровня глобулинов, аномально
повышенный уровень липидов и/или липопротеинов, а также электролитный дисбаланс.

При наличии патологических процессов разные диагностические методики позволяют выявить их определённые проявления.
Так:

электрокардиограмма регистрирует аритмию;
эхокардиография выявляет патологии миокарда, характеризующиеся структурными изменениями сердечной мышцы;
ультразвуковая диагностика брюшины определяет увеличение объёма таких внутренних органов, как печень и
селезёнка;
рентгеновское исследование
желудочно-кишечного
тракта определяет ухудшение сокращения стенок желудка, слишком медленное или, напротив, быстрое продвижение
бария по кишечнику;
ультразвуковое сканирование почек выявляет их существенное увеличение;

Обязательно проводят биопсию почки, слизистой оболочки прямой кишки и печени.