ГлавнаяЗаболеванияБолезнь Берже

Болезнь Берже

Урологический термин «болезнь Берже» имеет целый ряд синонимов. Они звучат как «IgA-нефропатия» и «IgA-нефрит», где «IgA» является одним из видов иммуноглобулинов, т.е. антител, производство которых стимулируется организмом при попадании в него патогенов. В ходу и целый ряд других обозначений: к примеру, очаговый пролиферативный гломерулонефрит и синфарингитная гематурия.

Во всех вышеперечисленных обозначениях заложены характерные черты заболевания:

пролиферативные воспалительные процессы, при которых из трёх компонентов преобладает пролиферация, т.е. размножение клеток, а экссудация и патологические изменения проявлены намного меньше;
рецидивы гематурии и её обусловленность с патологическими состояниями дыхательных путей.

Заболевание является наиболее распространённым вариантом гломерулонефрита, который характеризуется поражением почечных клубочков. В соответствии с медицинской статистикой, его диагностируют у пяти пациентов из ста тысяч в возрасте от 15-ти до 30-ти лет. Пациенты мужского пола подвержены патологии в несколько раз чаще, чем представительницы прекрасной половины.

Что такое IgA-нефропатия?

Болезнь Берже у детей и взрослых является одной из форм такого патологического состояния, как гломерулонефрит, для которого характерно поражение гломерул. Заболевание является инфекционно-аутоимунным и отличается воспалительными процессами пролиферативного характера, протекающими с очаговыми/диффузными пролиферациями мезангиальных клеток. Последние представляют собой соединительную ткань капилляров клубочка. Процесс сопровождается формированием и отложением иммунных комплексов.

Современная урология выделяет несколько сценариев развития заболевания. Нарушения производства иммунных комплексов с иммуноглобулином «А» в костном мозге приводят к тому, что их уровень в крови превышает допустимые нормы. Ситуация ухудшается и сбоями в работе печени, из-за чего их элиминация не происходит в должном объёме. В результате основной удар приходится на почки, однако из-за большого размера молекул происходит их накапливание в клубочках.

В результате развиваются воспалительные процессы, которые характеризуются наличием эритроцитов в урине и небольшого количества протеинов. Наличие воспалений и инфекций в организме приводит к тому, что в мочевыделительную систему попадает большое количество иммуноглобулинов «IgA». Последнее, в свою очередь, стимулирует соответствующие иммунные реакции.

Именно поэтому пик заболеваемости приходится на осенне-весенний период, когда высок уровень заболеваемости инфекционными заболеваниями ЛОР-органов. В эти периоды выраженность клинических проявлений болезни Берже может быть высокой. Она способна стать причиной развития ОПН (острой почечной недостаточности). Отсутствие симптоматики и вялое течение являются причиной развития её хронической формы.

Этиология болезни Берже

Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.

Инициирующие факторы	Как проявляются?
Инфекционные	Воздействие вирусных и бактериальных агентов, поражающих органы желудочно-кишечного тракта, дыхательные пути, дерму. Исследователи полагают, что ткани почек при них поражаются вследствие нетипичной реакции иммунитета.
Генетические	Заболеванию больше всего подвержены представители азиатской популяции, что обусловлено их генетикой, а именно — мутациями шестой хромосомы. Помимо этого прослеживается связь с таким мультифакториальным наследственным заболеванием, как целиакия, и рядом других.
Иммунологические	Заболевание провоцирует интенсивное производство иммунных комплексов, которые не выводятся печенью и почками. Эти процессы развиваются вследствие: сбоев синтеза иммуноглобулина «А»; нетипичной реакции на инфекционные агенты; реакции на развитие новообразований.

Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.

Классификация IgA-нефрита

Клинические рекомендации при болезни Берже основываются на форме заболевания. В то же время принятая в урологии систематизация является условной, поскольку нередко формы перетекают одна в другую. Этот фактор позволяет рассматривать их как этапы развития одного и того же процесса.

Форма	Характерные особенности
Синфарингитная	Наиболее распространённая. Отличается рецидивами, обусловленными инфекциями органов дыхания или ЖКТ. Проявляется через 24‒48 часов после инфекции и может проявляться: несущественной примесью крови в урине; болевой симптоматикой, локализующейся в области поясницы; преходящей острой почечной недостаточностью.
Латентная	Охватывает треть пациентов с данным диагнозом. Её клинические проявления не так интенсивны, однако уровень белка в урине растёт, из-за чего функциональность почек снижается и создаются оптимальные условия для развития хронической почечной недостаточности.
Нефротическая	Выявляется у незначительного количества пациентов, характеризуется: наличием белка в урине; примесью крови в урине; отёками, развивающимися вследствие снижения онкотического давления крови; уменьшением объёма циркулирующей крови.

Клинические проявления IgA-нефрита

Форма	Клинические проявления
Синфарингитная	Начинается внезапно и резко на фоне инфекций органов дыхания или ЖКТ, предварительно проведённой вакцинации, интенсивных нагрузок. Характеризуется: болевой симптоматикой; ощущением дискомфорта в поясничной области; кровяной примесью в урине; симптоматикой ОПН (крайне редко); повышением АД (при почечной недостаточности). Восстановление функции почек, как правило, происходит самостоятельно через несколько недель.
Латентная	Клинические проявления поражения почек отсутствуют. Изредка пациенты жалуются на боли в мышцах и отёчность.
Нефротическая	Развивается нефротический синдром, который характеризуется: высоким уровнем белка в урине; сильными отёками тела; скоплением экссудата в свободной брюшной полости; ощущением тяжести в пояснице; рвотой; обезвоживанием организма.

Диагностика болезни Берже

Диагностические исследования данного заболевания заключаются в сборе анамнеза и проведении лабораторных тестов. У большинства пациентов выявляют повышенный уровень иммуноглобулина в сыворотке крови. Помимо этого, проводят биопсические исследования почки, которые выявляют аномально высокое число мезангиальных клеток с накоплениями IgA.

Заболевание нужно дифференцировать от патологий органов мочевыводящей системы, характеризующихся кровяной примесью в урине. К ним относят МЧБ, новообразования почек и уретры различной природы, туберкулёз. Для этого проводят цистоскопию, УЗ-сканирование, МРТ.